Fibrozirajoče alveolitis

Fibrozne alveolitisa, idiopatska (besede: idiopatska pljučna fibroza, Hamman obogateno sindrom) - postopno dvostransko difuzni alveolarno poškodbo in intersticijsko pljučno tkivo skupaj z razvojem difuzni fibrozi in povečuje odpoved dihal. Fibrozne alveolitis je izključno pljučna lokalizacija, odgovarja slabo za zdravljenje pogosto vodi v smrt. Fibrozne alveolitis - razmeroma redka bolezen neznane etiologije, pa povečuje.

Fibrozna alveolitis pogosto prizadene moške, starejše od 50 let (20 primerov od 100 tisoč.) Kot ženske (13 primerov od 100 tisoč evrov.). Smrtnost v fibrozne alveolitis doseže 3,3 na 100 tisoč. Prebivalstva.

Vzroki in mehanizem razvoja fibrozne alveolitis

Vzroki fibrozne alveolitis nejasna. Obstaja špekulacije o naravi avtoimunske bolezni, virusne narave (herpesvirus, virus hepatitisa C, adenovirusi, citomegalovirus), Dedna nagnjenost.

Razširjenost fibrozna alveolitis so pomembni pri delu, okolja, potrošnikov in geografske dejavnike. Tako je razvidno, da sta razvoj idiopatske fibrozne alveolitis najbolj dovzetne rejci perutnine, delavci, ki so v stiku z lesom, azbesta, kovine in silikatnega prahu, kajenje bolnikov. Vnetna stanja v alveole povzroči nepopravljivo odebelitev stene in zmanjšanje prepustnosti za izmenjavo plinov.

Razvoj idiopatske fibrozne alveolitis značilna treh med seboj povezanih procesov: intersticijska edem, intersticijski vnetje (alveolitis) in intersticijsko fibrozo.

V akutni fazi intersticijske edem alveolarne lezije pojavi kapilar in epitelija edema in hialina membranskega tvorbo kompleksov, ki preprečujejo širjenje alveolarne tkiva med dihanjem. Na tej stopnji je mogoče regresija procesa ali razvoja intersticijska pljučnica.

Kronična faza intersticijska vnetje označen nadaljnje napredovanje procesa, odlaganja kolagena v alveole in razvoj napredovalo fibrozo z ogromno škodo na pljučnega tkiva.

V končni fazi intersticijska fibroza pojavi popolno zamenjavo kapilarne mreže in alveolarni tkiva z vlakneni razširitve tvori votlino. pljučnega tkiva, ki spominja na videz na satja.

Trajni spremembe pljučne alveolarne-kapilarnega sistema pri fibrozne alveolitis omejevalni povzroči spremembo v za izmenjavo plinov motnje, napredovanje odpoved dihanja in smrti bolnika.

Razvrstitev fibrozirajoče alveolitis

Izoliran pulmologija 3 oblike fibrozirajoče alveolitisa:

• fibrozirajoče alveolitis, idiopatska
• alveolitis eksogeni alergični
• fibrozirajoče alveolitisa strupene

Fibrozne alveolitis, idiopatska vključuje morfološke oblike: običajni vrinjeni pljučnica, desquamative intersticijska pljučnica, akutni intersticijska pljučnica in nespecifični intersticijska pljučnica.

K alveolitis eksogeni alergični vključujejo bolezni pri dolgotrajnejši in intenzivno prahu inhalacijo vsebuje živalskih in rastlinskih proteinov ali anorganske onesnaževalce povzročajo, in opremljeno z razpršeno alergijskega lezij intersticijskih in alveolarnih pljučnih struktur (sindromi "svetlobnega kmet", "rahlo ljubitelje", "rahlo sirarsko", "rahlo obdelani" in t. d.).

Fibrozne alveolitis vsebujejo toksične pljučne bolezni, ki je posledica izpostavljenosti strupenim industrijskih kemičnih snovi in ​​zdravil kemoterapijo.

Dolvodno razlikovati akutni, subakutni in kronični fibrozne alveolitis.

Simptomi fibrozne alveolitis

Razvoj fibrozna alveolitis postopoma z razvojem nepovratnih sprememb v pljučne mešičke in stalno povečanje zadihanosti. Za dolgo časa, bolniki ne pripisujejo nobenega pomena za to in ne gredo k zdravniku, ki pojasnjuje spremembe v njegovem zdravstvenem stanju utrujenosti pri delu, prenehanje športa, telesne mase, in tako naprej. D. Ponavadi od začetka prvih simptomov fibrozne alveolitis pred uporabo v zdravstveni ustanovi traja od 3 mesecev do 1-3 let.

Glavni očitki z fibrozne alveolitis so dispneja z minimalno telesno dejavnostjo in neproduktivni kašelj. zaskrbljen bolečine v prsih (pod lopaticama) Bolniki, ki preprečuje sapo hujšanje, šibkost, mišice in bolečine v sklepih, povišana telesna temperatura. Polovica bolnikov z fibrozirajoče alveolitis nohte falang postala značilna oblika "zabave" z "ur-stekla". Cianoza in težko dihanje so odporne na terapijo. V prihodnosti je povečanje hipoksemija pljučna hipertenzija in prav srčno popuščanje.

V terminalni fazi fibrozne alveolitis večje znake okvare dihal in razvoj pljučno srce: Siv pepel difuzni cianoza, otekanje vratu ožilja, edem, kaheksija razvoja.

Zapleti fibrozne alveolitis

Techeneie fibrozirajoče alveolitis povzroča progresivno odpoved dihal, pljučna razvoj srca, lahko zapleteno pljučni edem.

Diagnoza fibrozne alveolitis

Ko fibrozna alveolitis pljuč auscultated težko dihanje, crepitus (simptom "prasketanje celofan") In suho hripy- tolkala zvok se skrajša. Spremembe v srcu označen tahikardija in utišan toni.

Ko je rentgenska slika pljuč idiopatskim fibrozne alveolitis ujemajo majhne kontaktne razpršenih dvostranski spremembe v pljučih, bolj izrazite v nižjih divizijah, emfizem. Pozno fibrozne alveolitisa ustrezajo sekundarne cistične spremembe pljuč ( "satovja pljuča"). Dinamični radiografijo zagotavlja informacije o nepovratnosti sprememb, značilnih za fibrozna alveolitis.

Izračunane rentgenska diagnostika omogoča zaznavanje sprememb v pljučih v zgodnjih fazah. Značilnost fibrozne alveolitis je definicija simptom "motnega stekla" - rahlem homogenih zatemnitev pljučnih področjih. Glede na CT lahko opredeli delež spremenjenih tkanin za sprejemanje pljuč biopsijo.

Funkcija pljuč (spirometrija, pik tokom) z fibrozna alveolitisa prikaz prezračevalnih kršitve in zmanjšanje razpršeno zmogljivosti pljuč.

Laboratorijski parametri krvi in ​​označen s tem, levkocitoza pospeševanja hitrosti sedimentacije eritrocitov, povečane hemoglobina in gematokrita- povečana raven fibrin, sialne kisline, imunoglobulina, ugotavljanje revmatoidnega faktorja.

EKG - znaki hipertrofije in preobremenitve desnega srca.

Bronhoskopija na fibrozna alveolitis izvajajo diferencialno diagnozo nalezljivih ali neoplastičnih procesov v pljučih. Dobljeno v bronhoskopski izpirku je določen s povečanjem celotnega proteina, imunoglobulini, makrofagov z citoplazemska vključkov nevtrofilcev.

Holding odprt pljuč biopsijo z fibrozne alveolitis za določanje stopnje bolezni, ustrezno izbiro zdravljenja razvoja bolezni. Na histološko preiskavo obstaja pet stopinj sprememb:

• 1. stopnja - infiltracijo in zadebelitev alveolarne pregradnimi stenami;
• 2. faza - alveolarne eksudat polnjenje lumnov in celične strukture;
• 3. stopnja - uničenje alveole;
• 4. stopnja - popolna sprememba strukture pljučnega tkiva;
• 5 stopinj - izobraževanje cistično votline spremenjena.

Fibrozna alveolitis je treba razlikovati od pljučnice, granulomatoza, sarkoidoza, razširjajo tuberkuloza, bronchioloalveolar rak, pnevmokonioza, difuzna amiloidoza sod.

Razvite velikih in malih diagnostični kriteriji fibrozna alveolitis. Ker se največja verjetnost fibrozirajoče alveolitis lahko diagnosticirali pri določanju 4 velike in 3 manjše merila.

Več merila za preverjanje idiopatskim fibrozne alveolitis so:

• izključitev drugih intersticijske bolezni pljuč, vklj toksični in alergijski fibrozne alveolitis, sistemske bolezni vezivnega tkiva ..;
• Posebne motenj dihanja
• obstoj dvostranskih sprememb v spodnjih delih pljuč (simptomov "mat" in "honeycombing");
• Histološka izključitev druge pljučne patologije.

Za majhne kriterijih idiopatske fibrozne alveolitis vključujejo:

• starost bolnika, starejše od 50 let;
• postopno neopazno povečan zasoplosti med fizičnim naporom;
• trajanje bolezni več kot 3 mesece;
• crepitus (prasketanje), ko diha v spodnjih pljučih.

Zdravljenje fibrozne alveolitis

Namen Pulmolog zdravljenje fibrozne alveolitis je olajšati potek bolezni, upočasnitev napredovanja fibroze pljučnega tkiva, izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Za zdravljenje brez drog v fibrozna alveolitis so posebne rehabilitacijske programe, vključno s telesno vadbo, psihološko podporo bolnikom. Izrazito terapevtski učinek je zdravljenje s kisikom, zmanjšuje dihanje in izboljša vzdržljivost vadbi pri bolnikih z fibrozne alveolitis. Da bi preprečili virusne infekcije pri vseh bolnikih s fibrozne alveolitis in antipnevmokokkovaya prikazanem cepljenje proti gripi.

Da bi dosegli stanje remisije pri medicinski terapiji vključuje ABS fibrozne alveolitis (steroidi) in antifibrozni (penicilamin, kolhicin) droge, imunosupresivi (azatioprin) in njihove kombinacije. Hkrati imenovan veroshpiron, dodatkov kalija, piridoksin, bronhodilatatorji. terapija z zdravili ima učinek le v primerih, ko ni izrecno pljučna fibroza.

Radikalna zdravljenje fibrozne alveolitis vključuje presaditev pljuč, ki daje visok odstotek 5-letnih stopnjah preživetja - do 50-60%. Indikacije za transplantacijo pljuč so izraženi hipoksemije, dispnejo, zmanjšano vitalno kapaciteto pod 70%, za zmanjšanje razpršenega zmogljivosti pljuč.

Napoved in preprečevanje v fibrozne alveolitis

Med idiopatsko fibrozne alveolitis po terapiji z drogami opazili obdobja remisije, vendar je bolezen še vedno napreduje postopoma. Povprečna stopnja preživetja pri diagnozi neobdelanega fibrozne alveolitis je 3-4 let.

Bolj ugoden potek drugačen toksikološki in alergijski alveolitis, ki hkrati odpravlja sprožilni dejavnik v zgodnjih fazah lahko izzvenijo.

Ukrepi za preprečevanje idiopatske fibrozne alveolitis vključujejo preprečevanje okužbe, izključitev škodljivo pri delu, okoljskih in potrošniških dejavnikov. Bolniki z fibrozne alveolitis je treba spremljati s pulmologa, allergist in tolog-zdravnik.